รู้จักโรคหนังแข็ง หรือโรคผิวหนังแข็ง (Scleroderma)
โรคผิวหนังแข็ง (Scleroderma) คือโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องจนทำให้เกิดการกระตุ้นให้เกิดการสร้างคอลลาเจนมากขึ้นบริเวณผิวหนัง ผนังหลอดเลือด และอวัยวะภายใน จนทำให้ผิวตึงแข็งขึ้นกว่าปกติ นิ้วมือติดแข็ง การขยับและกำมือลำบาก
- พบได้บ่อยในเพศหญิง มากกว่าในเพศชาย ประมาณ 1ใน4
- ผู้เป็นพบได้ในช่วงอายุ 30-50 ปี
- เป็นโรคเรื้อรังประเภทหนึ่ง ไม่ใช่โรคติดต่อ
ถ้าไม่ได้รับการรักษาและปล่อยเป็นเรื้อรัง โรคผิวหนังแข็งอาจมีความรุนแรงเพิ่มขึ้นและลามไปพบความผิดปกติในอวัยวะต่างๆร่วมด้วยเช่น หัวใจ ไต ปอด จนทำให้เสี่ยงเป็นอันตรายถึงกับชีวิตได้
ชนิดของโรคหนังแข็ง
โรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่ (Localized Scleroderma)
ในกลุ่มนี้จะเกิดความผิดปกติเฉพาะในส่วนของผิวหนังและชั้นใต้ผิวหนังเท่านั้น ในระยะต้นส่วนใหญ่จะเกิดเฉพาะส่วน เช่นเฉพาะบริเวณปลายนิ้วมือ นิ้วเท้า หนังแข็งข้างเล็บ เป็นต้น ซึ่งส่วนใหญ่จะเริ่มเป็นจากบริเวณมือ และต่อมาอาจจะลามไปที่บริเวณแขน ใบหน้าและลำตัวได้
โรคผิวหนังแข็งทั่วตัวชนิดซิสเต็มมิก (Systemic Sclerosis)
บางคนเกิดบริเวณผิวหนังส่วนอื่นๆของร่างกาย และอาจเกิดร่วมกับความผิดปกติของอวัยวะภายในได้ด้วย แต่มักจะพบเป็นส่วนน้อยที่เกิดปัญหาที่อวัยวะภายใน ในส่วนของอวัยวะภายใน เช่น หัวใจ ปอด ไต หลอดอาหาร เป็นต้น กลุ่มนี้มักพบในผู้ที่วัยอายุมากกว่า 40 ปี
อาการของโรคหนังแข็ง
อาการเริ่มแรกของผู้ป่วยกลุ่มนี้มักเริ่มจากการที่นิ้วมือนิ้วเท้าเปลี่ยนสีไปเมื่อได้รับความเย็นหรือความร้อนมากเกินไป เป็นอาการที่เกิดจากหลอดเลือดหดตัวผิดปกติ (ภาวะเรย์โนด์)
- อาการที่เด่นชัดที่สุดคือ ผิวหนังแข็งขึ้น นิ้วมือติดแข็ง กำมือลำบาก ผิวบวมตึงกว่าปกติ แล้วมีอาการแข็งตึงตามมา เป็นมากขึ้นอาจทำให้ดูเล็บกุดลง
- ระยะแรกอาจมีรอยม่วง แดง ช้ำ หรือสีขาวด่างเกิดขึ้นที่ผิวหนัง ซึ่งเป็นการแสดงว่าการอักเสบของผิวหนังบริเวณนั้น แล้วหลังจากนั้นอาจเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลหรือซีดขาว
- สีผิวคล้ำดำบางส่วน บางส่วนจะขาวซีดจากที่หลอดเลือดหดตัวจนขาดเลือด
- เมื่อเจอความเย็นจะม่วงหรือเขียวคล้ำได้ง่ายเนื่องจากขาดเลือดและออกซิเจนจากการที่หลอดเลือดหดตัว และอาจสลับกับสีแดงเมื่อเลือดพยายามไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น
- บางคนมีแผลที่ปลายนิ้วร่วมด้วย ที่เกิดจากการขาดเลือดไปหล่อเลี้ยง
- ผิวอาจมีสีดำคล้ำขึ้น และบางส่วนเป็นรอยจุดขาว อาการนี้พบมากในบริเวณหน้าอก ต้นคอ และหลังตอนบน
- ถ้าเป็นรุนแรงอาจจะกระจายไปทั่วตัว
- ถ้าเกิดบริเวณลำตัว มักพบเป็นจุดขาวด่างๆ
- ถ้าเป็นบริเวณใบหน้า จะทำให้ยิ้มได้ยาก ปากเล็กลง ทำหน้าผากให้ย่นไม่ได้
- อาจมีจุดแดงขึ้นตามใบหน้าและหน้าอก ซึ่งเกิดจากเส้นเลือดฝอยขยายตัว
- นอกจากอาการหลักแล้ว ถ้าเป็นที่อวัยวะภายใน ผู้ป่วยอาจพบว่ามีโรคหรือปัญหาสุขภาพอื่นๆร่วมด้วย เช่นกลืนลำบาก เหนื่อยง่ายอ่อนเพลีย อาการไอแห้งๆ ความผิดปกติของปอด เป็นต้น
โรคแทรกซ้อนและอาการข้างเคียง
- โรคเรย์เนาด์ (Raynaud Disease) ปัญหาบริเวณหลอดเลือดฝอย หลอดเลือดฝอยหดตัว ทำให้บางส่วนขาดเลือดไปหล่อเลี้ยง เช่นบริเวณปลายนิ้วมือนิ้วเท้า ถ้ามีบาดแผลเกิดขึ้นก็จะหายได้ยากกว่าปกติ และเมื่อเจอความเย็นก็จะซีดเปลี่ยนเป็นเขียวคล้ำหรือม่วงแดงได้ง่ายอีกด้วย
- อาจเสี่ยงทำให้เนื้อตาย และต้องตัดอวัยวะได้
- ระบบย่อยและทางเดินอาหารผิดปกติ พบได้มากสุดถึงประมาณ 80% ของผู้ป่วย ปัญหาเช่น โรคกรดไหลย้อน หลอดอาหารอักเสบ บีบตัวได้น้อย กลืนอาหารได้ไม่สะดวก เจ็บตอนกลืนอาหาร เป็นต้น
- ปอด 40-90% ของผู้ป่วยอาจมีผังพืดที่ปอด มักจะพบว่าผู้ป่วยมีอาหารเหนื่อยง่ายอ่อนเพลีย หายใจลำบาก และอาจมีความดันหลอดเลือดในปอดสูงขึ้นจนมีความเสี่ยงที่จะทำให้เกิดปัญหาหัวใจวายห้องขวาได้
- หัวใจ 30-80% ของผู้ป่วยอาจพบปัญหาบริเวณหัวใจและหลอดเลือดร่วมด้วย เช่นหัวใจเต้นผิดจังหวะ หรือหัวใจวาย ซึ่งถ้าพบว่ามีปัญหาทางหัวใจด้วยจะเพิ่มความเสี่ยงของการเสียชีวิตประมาณ 70% ในระยะ 5 ปีหลังจากตรวจพบ
- ไต 10-40% ของผู้ป่วยอาจจะพบภาวะโรคไตร่วมด้วย ซึ่งจะมีอัตราเสี่ยงต่อการเสียชีวิตมากขึ้น ซึ่งอาจะเป็นได้ทั้งโรคไตแบบเรื้อรังที่ค่อยๆสะสมจนแสดงอาการออกมา หรือโรคไตแบบเฉียบพลันก็ได้เช่นกัน มีปัจจัยที่ส่งผลต่อการเกิดโรคไตในผู้ป่วยหนังแข็งดังนี้
- เคยใช้สเตียรอยด์ในปริมาณมากและต่อเนื่อง
- มีปัญหาโรคหัวใจ
- มีปัญหาโลหิตจาง
- เกิดอาการผิวหนังแข็งอย่างรวดเร็ว
- บริเวณที่เกิดผิวหนังแข็งเป็นวงกว้าง
- ความดันสูง อาจพบว่ามีภาวะความดันสูงได้
- สมรรถภาพทางเพศ ในผู้หญิงอาจพบปัญหาการหดตัวของช่องคลอดและความหล่อลื่นบริเวณช่องคลอดลดลง ส่วนในผู้ชายอาจเกิดสมรรถภาพทางเพศเสื่อมลงได้
- กล้ามเนื้อและข้อต่อ อาจพบปัญหาบริเวณกล้ามเนื้อและข้อต่อ เช่น การเกิดหินปูนเกาะตามเส้นเอ็น นิ้วบวมและข้ออักเสบ เป็นต้น โดยเฉพาะผู้ป่วยที่เกิดปัญหาผิวแข็งบริเวณข้อต่อ
- บางคนพบว่ากล้ามเนื้อฝ่อลีบ และการสร้างกระดูกผิดปกติจนส่งผลให้ความยาวของแขนขาไม่เท่ากันได้
- น้ำหนักลด
- ดวงตา มีความเสี่ยงของการเกิดโรคตาอักเสบ หากเป็นบริเวณใบหน้า
- ฟัน ในผู้ที่เป็นบริเวณใบหน้า เมื่อผิวหน้าตึงอาจทำให้การขยับช่องปากลำบาก อีกทั้งผู้ป่วยมักมีปัญหาการผลิตน้ำลายไม่ปกติ ทำให้ช่องปากเสียสมดุล ทำความสะอาดฟันยาก และเกิดฟันผุตามมาได้ง่าย
การวินิจฉัยโรคผิวหนังแข็ง
เบื้องต้นแพทย์จะซักประวัติและสอบถามอาการ และอาจใช้หลายวิธีในการตรวจสอบ เพราะโรคนี้เกิดได้หลายส่วนทั้งภายนอกและภายใน
ข้อสังเกตหลัก
- เกิดผิวหนังแข็งบริเวณแขนขา หรือลำตัว
- ผิวหนังที่นิ้วแข็ง กำมือไม่สะดวก มีแผลร่วมด้วย หรือ ปอดมีผังผืดด้วย
และอาจมีการตรวจพิเศษเพิ่มเติมดังนี้
- การตรวจการบีบตัวของหลอดอาหาร โดยการกลืนแป้งทดสอบ เพราะผู้ป่วยโรคหนังแข็งมักจะพบว่ามีปัญหาการบีบตัวของหลอดอาหารไม่ดีทำให้กลืนลำบากกว่าปกติ
- การเจาะเลือด เพื่อตรวจการทำงานของอวัยวะตับไตหัวใจ และตรวจหา Antinuclear Antibodies ซึ่งจะพบได้ในผู้ป่วยหนังแข็ง
- การตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจไบออพซี่ (Biopsy)
- การเอกซเรย์ (X-ray)
- ตรวจการทำงานของอวัยวะภายใน เช่นตรวจสมรรถภาพปอด ทำซีทีสแกน (CT Scan)
- ตรวจหัวใจ (Echocardiogram)
สาเหตุของโรคหนังแข็งเกิดจากอะไร
ทางการแพทย์แผนปัจจุบันยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงได้ แต่อาการเบื้องต้นของโรคนี้เกิดจากร่างกายมีการสร้างเส้นใยคอลลาเจนที่มากเกินไปและสะสมบริเวณส่วนนั้น และอาจมีการอักเสบเรื้อรังจนทำให้เกิดการสร้างเนื้อเยื่อพังผืดมากผิดปกติ
- ปัจจุบันยังไม่พบหลักฐานว่าเกิดทางพันธุกรรม แม้ว่าจะมีรายงานผู้ป่วยที่เป็นครอบครัวเดียวกัน แต่ก็ยังจำนวนไม่มาก
- อาจถูกกระตุ้นได้จากการรับสารพิษสารเคมี เช่น ยาฆ่าแมลง เรซินสังเคราะห์ ฯลฯ
- อาจเกิดหลังจากได้รับบาดเจ็บ
- อาจเกิดร่วมกับโรคอื่นๆเช่น เบาหวาน โรคมะเร็ง โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (SLE) เป็นต้น
วิธีการรักษาโรคหนังแข็ง
การรักษาโรคหนังแข็งทางแพทย์แผนปัจจุบัน
ทางแพทย์แผนปัจจุบันจะเน้นรักษาตามอาการ คือควบคุมอาการไว้ตามอาการของผู้ป่วยที่เป็น
ยาที่ใช้กับผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็ง
- ยาขยายหลอดเลือด เพื่อให้เลือดไปเลี้ยงซ่อมแซมบริเวณปลายนิ้ว เพื่อบรรเทาอาการของโรคและอาการปวด เช่น
- calcium channel blockers เช่น Nifedipin วันละ 3 x 10 มก.
- ACE-inhibitors เช่น Captopril วันละ 12.5-100 มก. หรือ Enalapril วันละ 5-15 มก.
- Prostacyclin analogs Iloprost 0.5-2 ng/kg/min for 6 hi.v. ต่อเนื่อง 5-10 วัน
- ยาลดกรดหรือยาที่ช่วยในการเคลื่อนไหวของทางเดินอาหาร รักษาอาการระบบทางเดินอาหาร ในกรณีที่มีปัญหาอาการกรดไหลย้อนร่วมด้วย หรือมีปัญหาไม่สะดวกในการกลืนอาหารได้ เช่น
- Proton pump inhibitor Omeprazol วันละ 20-40 มก.
- H2-receptor blocker Ranitidin วันละ 150-300 มก.
- Gastroprocinetics Metoclopramid วันละ 3 x 10 มก.
- Hydralazine 25 mg วันละ 3 ครั้ง
- Spirin 300 mg วันละ 2 ครั้ง
- ยาปฏิชีวนะ ป้องกันการติดเชื้อ เช่นแผลที่นิ้ว หรือฉีดวัคซีนเพื่อป้องกันการติดเชื้อ เช่นวัคซีนปอดบวม หรือวัคซีนไข้หวัดใหญ่ เป็นต้น
- ยาลดการเกิดผังผืด ที่ทำหน้าที่ยับยั้งการผลิตคอลลาเจน และการสะสมของคอลลาเจน ไม่ให้มากผิดปกติ เช่น
- D-Penicillamin วันละ 150-300- (750) มก.
- Penicillin G 10 Mega IE i.v. (30 นาที) 10-14 วัน
- PUVA
- ยาแก้อักเสบ/ยากดภูมิ
- เน้นหยุดการอักเสบให้เร็วที่สุด เพื่อให้ร่างกายไม่สร้างเนื้อเยื่อพังผืดมากเกินไป และเมื่อการอักเสบลดลงแล้ว ก็จะเกิดการสลายพังผืดได้เองตามธรรมชาติจนผิวกลับมานุ่มเหมือนปกติ
- ยาสเตียรอยด์ เพื่อควบคุมการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
- Glucocorticoids Methylprednisolone วันละ 60-80 มก.
- Azathioprine วันละ 1.5-3 มก.
- Cyclophosphamide วันละ 2.0-2.5 มก./กก.
กลุ่มยาเคมีเหล่านี้อาจจะไม่ได้ผลดีกับผู้ป่วยโรคหนังแข็งทุกคนเหมือนกัน และอาจมีผลข้างเคียงของยา แพทย์จึงมักจะปรับการรักษาเป็นรายบุคคลไปตามการตอบรับของยา
การผ่าตัด
การผ่าตัดมักใช้เป็นทางเลือกท้ายๆของการรักษาผู้ป่วยโรคหนังแข็ง
- ตัดอวัยวะออกในส่วนที่เนื้อตาย หรือเกิดแผลรุนแรง
- การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด อาจจำเป็นในผู้ป่วยที่มีปัญหาความดันหลอดเลือดในปอดสูงร่วมด้วย
การรักษาโรคหนังแข็งทางแพทย์แผนโบราณและธรรมชาติบำบัด
- โภชนาการบำบัด การบำรุงด้วยสมุนไพรหรือาหารธรรมชาติและการปรับพฤติกรรม เพื่อช่วยฟอกเลือดล้างของเสียในเลือด และบำรุงให้หลอดเลือดนำพาสารอาหารไปซ่อมแซมผิวหนังได้ดีขึ้น
- กายภาพบำบัด เคลื่อนไหวร่างกายยืดเหยียดกล้ามเนื้อเส้นเอ็น
- การใช้ความร้อน
- การฝังเข็มบำบัด
- นวดบำบัด ที่บริเวณผิวหนังและข้อต่อ
แนะนำการดูแลตัวเองและการป้องกันโรคหนังแข็ง
- นอนหลับพักผ่อนให้เพียงพอ เพื่อให้ร่างกายฟื้นฟูซ่อมแซมตัวเองได้เร็วขึ้น
- หลีกเลี่ยงสารเคมี สารพิษ และอาหารที่มีสารพิษสูง
- ลดเลิกบุหรี่ เพราะนิโคตินในบุหรี่จะออกฤทธิ์ทำให้หลอดเลือดหดตัว และเกิดการขาดเลือดบริเวณปลายนิ้วมากขึ้น และกระตุ้นให้โรคเรย์เนาด์ (Raynaud Disease) กำเริบได้
- หลีกเลี่ยงสารเคมีจากผลิตภัณฑ์ที่ใช้ในชีวิตประจำวัน เช่น silica, chlorinated ethylens, solvents, monomers of plastics
- ป้องกันไม่ให้เกิดบาดแผลที่ปลายนิ้ว เพราะหากเกิดขึ้นจะหายได้ยากกว่าปกติ
- บำรุงให้ร่างกายได้รับสารอาหารที่เพียงพอ โดยเฉพาะในกลุ่มโปรตีนชนิดที่ดี
- กินอาหารที่ย่อยได้ง่ายเพื่อป้องกันการเกิดกรดไหลย้อนร่วมด้วย หลีกเลี่ยงการทานอาหารช่วงดึก
- ออกกำลังกาย โยคะ ที่ได้ยืดเหยียดบริเวณช่วงไหล่ เพื่อกระตุ้นให้เลือดลมหมุนเวียนดีขึ้น ไม่ให้พังผืดเกาะ ด้วยการยืดไขข้อกล้ามเนื้อสม่ำเสมอ
- ทำให้ร่างกายอบอุ่นทั้งปลายมือปลายเท้า หลีกเลี่ยงสถานที่หรือการได้รับความเย็นมากเกินไป เพราะความเย็นจะยิ่งทำให้หลอดเลือดหดตัวเล็กลงแล้วปลายนิ้วขาดเลือดยิ่งขึ้น ควรให้ร่างกายโดยเฉพาะปลายมือปลายเท้าได้รับความอบอุ่นที่พอเหมาะเสมอ และถ้าเป็นมากอาจต้องแช่น้ำอุ่นบ่อยๆ หรือนวดน้ำอุ่นร่วมด้วย
- ทาครีมบริเวณผิวหนังที่แข็ง เพราะผิวบริเวณนั้นจะแห้งและแตกได้ง่าย
- ดูแลด้านจิตใจ ลดความเครียด ทำให้ร่างกายผ่อนคลาย ระบบประสาทอัติโนมัติจะช่วยผ่อนคลายให้หลอดเลือดขยายตัวดีขึ้นเมื่อเราไม่เครียดมีความสุข